先天性风疹

编辑:星期网互动百科 时间:2020-05-27 20:58:40
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孕妇在妊娠早期若患风疹,风疹病毒可以通过胎盘感染胎儿,所生的新生儿可为未成熟儿,可患先天性心脏畸形、白内障耳聋、发育障碍等,称为先天性风疹或先天性风疹综合征。

先天性风疹病因

风疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知晓。孕妇感染风疹,在出疹前1周已有病毒血症。母体的风疹感染是否能传递给胎儿,这与母体发生感染的时间迟早有关。

先天性风疹临床表现

一般说来,先天性心脏畸形、白内障青光眼往往由于孕期最初2~3月内的病毒感染,而失听及中枢神经的病变往往由于孕期较晚受感染。新生儿亦可用一过性的先天性风疹表现,往往为妊娠早期感染所传递,但偶由于妊娠晚期感染,母亲与胎儿同时发病。
1.出生时的表现
活产的患婴可表现一些急性病变,如新生儿血小板减少性紫癜,出生时即有紫红色大小不一的散的斑点,且常伴有其他暂时性的病变和长骨的骺部钙化不良、肝脾先天性风疹患者肿大、肝炎、溶血性贫血和前囱饱满,或可有脑脊液的细胞增多。这些情况为先天感染的严重表现。出生时的其他表现还有低体重、先天性心脏病白内障耳聋以及小头畸形等,预后恶劣。在新生儿时期亦可出现风疹病毒性肝炎及间质性肺炎
2.心脏畸形
心血管方面的畸形最常见者为动脉导管未闭,有人甚至在导管的管壁组织中分离出风疹病毒。肺动脉狭窄或其分支的狭窄亦较多见,其他尚可有房间隔缺损室间隔缺损、主动脉弓异常以及更为复杂的畸形。大多数患婴出生时心血管方面的症状并不严重;但亦有于生后第1个月内即有心力衰竭者,其预后不良。
失听可轻可重,一侧或两侧。其病变存在于内耳的柯替耳蜗。但亦有中耳发生病变者。失听亦可分为先天风疹的惟一表现,尤多见于怀孕8周以后感染者。
4.眼部缺陷
最为特征性的眼部病变是梨状核性的白内障,大多数为双侧,亦可单侧,常伴有小眼球。出生时白内障可能很小或看不到,必须以检眼镜仔细窥查。除白内障外,先天性风疹亦可产生青光眼,与遗传性的婴儿青光眼很难鉴别。先天性风疹的青光眼表现为角膜增大和混浊,前房增深,眼压增高。正常的新生儿亦可有一过性的角膜混浊,能自生消失,与风疹无关。先天性风疹的青光眼必须施行手术,而一过性的角膜混浊不需处理。在视网膜上最常见散在的黑色素斑块,大小不一。此种色素对视力大多无碍,但其存在对先天性风疹的诊断有帮助。
5.发育障碍及神经方面的畸形
胎内感染风疹对中枢神经亦能致病。患婴尸检时证实风疹病毒对神经组织毒力很强,造成程度不同的发育缺陷。脑脊液中常有改变如细胞数增多、蛋白质浓度增高,甚至1岁时仍可从脑脊液分离出病毒。智力、行为和运动方面的发育障碍亦为先天性风疹的一大特点。此种早期发育障碍系由于风疹脑炎所致,可能造成永久性的智力迟钝。

先天性风疹检查

1.病毒分离
先天性风疹患婴出生后可有慢性感染持续带病毒好多个月,成为接触者的传染源。由患婴的咽分泌物、尿、脑脊液及其他器官可以分离到风疹病毒,病变严重者较易分离。而后天感染风疹者,排出病毒很少超过2~3周。先天性风疹病毒分离的阳性率随月龄而降低,至先天性风疹1岁时往往不能再分离到病毒。除非患婴有先天性免疫缺陷不能产生抗体,很少能自血液中分离出病毒。
2.血清学检查
当孕妇有风疹接触史或临床上有疑似风疹的症状时,应测定血清风疹抗体。如果特异性抗风疹IgM阳性,说明近期曾有过风疹的初次感染,尤在妊娠早期,应考虑做人工流产。先天性风疹患婴出生时,血清风疹抗体的效价与其母相若,这种抗体大多为由母体胎传的IgG,自生后2~3月起消减;而胎儿出生时其自身产生的抗风疹IgM(IgM不能通过胎盘)至生后3~4月达高峰值,1岁左右消失。患婴自身产生的抗风疹IgM出生1月内开始,至1岁达高峰值,可持续数年。因此,如从新生患婴血清测出风疹特异性IgM,或生后并未感染风疹,而5~6个月后血清风疹IgM抗体还大量存在,均可证明该婴儿是先天性风疹病儿。如前所述,生后感染风疹者,其血清的血凝抑制抗体可持续终生。但部分先天性风疹病儿于5岁时就不再能测到该抗体。一般易感儿注射风疹疫苗后大部分皆有抗体产生的效应,而抗体已阴转的先天性风疹患儿经注射风疹疫苗后很少发生效应。故如3岁以上小儿注射风疹疫苗后,不能测得血凝抑制抗体的产生,在除外免疫缺陷病及其他原因后,加以母孕期感染风疹史及患儿其他临床表现,可有助于肯定先天性风疹的诊断。

先天性风疹诊断

1.流行病学资料,孕妇于妊娠初期有风疹接触史或发病史。并在实验室已得到证实母体已受风疹感染。
2.出生后小儿有一种或几种先天缺陷的表现。
3.婴儿早期在血清或脑脊液标本中存在特异性风疹IgM抗体。
4.小儿在出生后8~12个月被动获得母体抗体已不存在时,连续血清标本中仍持续出现相当水平的风疹抗体。先天感染风疹后可以发生流产、死产、有畸形的活产或完全正常的新生儿,也可为隐性感染。胎儿几乎所有的器官都可能发生暂时的、进行性或永久的病变。

先天性风疹鉴别诊断

风疹需与麻疹猩红热幼儿急疹药物疹、传染性单核细胞增多症、肠道病毒感染、宫内感染的弓形体病巨细胞病毒感染单纯疱疹病毒感染等相鉴别。

先天性风疹并发症

风疹一般症状多轻,并发症少,仅少数患儿可并发中耳炎咽炎支气管炎肺炎心肌炎胰腺炎、肝炎、消化道出血血小板减少性紫癜溶血性贫血肾病综合征、急慢性肾炎等。较重者有下述几种:
少见,主要见于小儿,一般发生于出疹后一天,有头痛、嗜睡、呕吐、复视、颈部强直、昏迷惊厥共济失调、肢体瘫痪等脑脊液的改变,与其他病毒性脑炎相似,病程比较短。多数患者于一天后自愈,少数可留后遗症,也可有慢性进行性全脑炎
患者诉胸闷、心悸头晕、萎软、心电图及心酶谱均有改变,多于或周内恢复。可与脑炎等其他并发症同时存在。
主要见于成年人,特别是妇女患者。我国已有儿童风疹性关节炎的报道,发生原理尚未完全明确,多系病毒直接侵袭关节腔或免疫反应所致。出疹期间指关节、腕关节、膝关节等红肿痛。关节腔积液内含单核细胞,有时数个关节相继肿痛,类似风湿性多发性关节炎,但多数能在一天内自行消失。
4.出血倾向
少见,由于血小板减少和毛细血管通透性增高所致。常在出疹后突然出血,出现皮肤黏膜瘀点、淤斑、呕血、便血血尿,多数在一周内自行缓解,少数病人颅内出血,可引起死亡。其他可有肝肾功能异常。

先天性风疹治疗

对先天性风疹综合征的治疗仅为对症疗法,并由具有风疹抗体的人担任护理职务,出院以后还须禁忌与孕妇接触。
1.普通康复疗法
加强护理,室内空气保持新鲜,加强营养。隔离至出疹后5天。
2.西医西药治疗方法
主要是支持疗法,对症治疗。可酌情给予退热剂、止咳剂及镇痛剂。

先天性风疹预防

对孕妇进行检测孕妇产前进行风疹病毒检测,对于确诊有风疹病毒感染的早期孕妇一般应终止妊娠,防止此类婴儿的出生。
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